El neuroblastoma es un tipo raro de tumor canceroso que se diagnostica con mayor frecuencia en bebés y niños menores de 5 años. Es extremadamente raro en personas mayores de 10 años.
El neuroblastoma es el tipo más común de tumor canceroso sólido, aparte de los tumores cerebrales, que se encuentra en los niños, dijo la Dra. Alison Friedmann, oncóloga pediátrica del Hospital MassGeneral para Niños en Boston.
Según la Sociedad Estadounidense del Cáncer, cada año se diagnostican alrededor de 800 nuevos casos de neuroblastoma en los Estados Unidos. Representa aproximadamente el 6% de todos los cánceres infantiles, y es el tumor más común en los bebés.
¿Qué causa el neuroblastoma?
El cáncer comienza en las primeras formas de células nerviosas llamadas neuroblastos. A medida que se desarrolla un feto, la mayoría de los neuroblastos crecen y eventualmente se convierten en células nerviosas maduras, ya sea antes del nacimiento o en los primeros meses de vida de un bebé, según la Organización Estadounidense del Cáncer Infantil. Pero en el neuroblastoma, los neuroblastos no se desarrollan correctamente. En lugar de convertirse en células nerviosas maduras, continúan creciendo y dividiéndose. A veces, estos neuroblastos anormales mueren durante la infancia; sin embargo, en casos raros, las células anormales pueden acumularse y convertirse en tumores.
Existe cierta evidencia de que el neuroblastoma puede ser una etapa normal de desarrollo en el feto, pero la mayoría de las veces, el tumor retrocede por sí solo sin necesidad de tratamiento, dijo Friedmann. Los científicos no saben realmente por qué las células nerviosas tempranas se convierten en cáncer en algunos niños y no en la mayoría de los niños, dijo. Algunos expertos sospechan que se debe a una mutación genética dentro de las células nerviosas, según la Sociedad Estadounidense del Cáncer.
El neuroblastoma puede formarse en casi cualquier parte del cuerpo, pero el sitio más común son los tejidos de las glándulas suprarrenales, ubicadas en la parte superior de los riñones, dijo Friedmann. El tumor también puede desarrollarse en células nerviosas destinadas a formar parte del sistema nervioso simpático, como ubicaciones a lo largo de la columna vertebral, el cuello, el tórax, el abdomen o la pelvis, dijo. Las células cancerosas del neuroblastoma también pueden diseminarse a otras partes del cuerpo, como los ganglios linfáticos, el hígado, los huesos, la médula ósea y la piel.
La edad es el principal factor de riesgo para el neuroblastoma, ya que el cáncer generalmente se diagnostica en niños menores de 5 años. Otro factor de riesgo es la herencia, pero solo el 1% al 2% de los neuroblastomas son causados por una alteración hereditaria en un gen. En la mayoría de los casos, una causa nunca se identifica, según la Clínica Mayo.
Síntomas
El neuroblastoma generalmente se descubre cuando un padre o médico siente o nota un bulto inusual en alguna parte del cuerpo del niño, con mayor frecuencia en el abdomen, pero posiblemente en el cuello, el pecho o en otro lugar. El tumor puede hacerse visible a través de la piel, o podría presionar los órganos vecinos, lo que podría causar otros síntomas..
Según el Instituto del Cáncer Dana-Farber del Hospital de Niños de Boston, los síntomas del neuroblastoma pueden incluir una masa abdominal notable, ganglios linfáticos agrandados, debilidad, falta de apetito, diarrea o presión arterial anormal, entre otros. Pero los síntomas pueden variar ampliamente, dependiendo del tamaño y la ubicación del tumor, así como de si el cáncer se ha diseminado.
Diagnóstico
Las células nerviosas anormales pueden estar presentes antes del nacimiento, pero el diagnóstico de neuroblastoma puede no realizarse hasta la infancia, cuando las células comienzan a multiplicarse rápidamente y forman un tumor que presiona los tejidos cercanos., según el Instituto del Cáncer Dana-Farber.
En casos raros, el neuroblastoma puede detectarse mediante una ecografía prenatal, que puede mostrar una masa suprarrenal o abdominal en el feto, dijo Friedmann a Live Science.
Para hacer un diagnóstico, los médicos a menudo usan análisis de orina; pruebas de imagen, tales como tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (MRI); y, en última instancia, una biopsia, dijo Friedmann. Las pruebas de orina pueden permitir a los médicos detectar proteínas secretadas por los tumores, y las imágenes pueden revelar una masa sugestiva de un tumor. Luego, una biopsia permite examinar el tejido de cerca bajo un microscopio para revelar si hay células cancerosas presentes.
Estas pruebas, junto con otras exploraciones, pueden determinar el tamaño y la ubicación del tumor y determinar qué tan lejos se ha propagado el cáncer, un proceso llamado estadificación. La estadificación también se usa para determinar la gravedad del cáncer y la mejor forma de tratarlo, según la Sociedad Estadounidense del Cáncer. En aproximadamente dos tercios de los casos, el cáncer ya se ha diseminado a los ganglios linfáticos o los huesos cuando se diagnostica el neuroblastoma.
El diagnóstico de neuroblastoma también implica determinar el grupo de riesgo de un niño, que se divide en tres categorías: bajo, intermedio y alto riesgo. Los grupos de riesgo proporcionan una imagen de qué tan bien el cáncer puede responder al tratamiento y pueden sugerir posibles tasas de supervivencia. Los pacientes en la categoría de bajo riesgo generalmente tienen la mayor probabilidad de supervivencia.
Tratamiento
El tratamiento se basa en la edad del niño, las características del tumor y si el cáncer se ha diseminado.
Algunos bebés y niños pequeños con neuroblastoma pueden no tener síntomas, y estos pacientes se consideran de bajo riesgo. Es posible que solo se haya notado la masa durante las pruebas para detectar otras enfermedades infantiles, y puede desaparecer por sí sola o madurar en células normales sin ningún tratamiento, dijo Friedmann. Otras veces, la cirugía para extirpar el tumor es el único tratamiento requerido, dijo.
Los pacientes de riesgo intermedio generalmente requieren cirugía para extirpar la mayor cantidad de tumor posible, seguido de un ciclo moderado de quimioterapia, que puede destruir las células cancerosas restantes y evitar que el cáncer se propague, dijo Friedmann.
Los pacientes de alto riesgo con la forma más agresiva de la enfermedad necesitan dosis altas de quimioterapia para matar las células cancerosas. El tratamiento también implica una combinación de terapias, que incluye otro ciclo de quimioterapia y un trasplante de células madre, seguido de cirugía para extirpar tumores visibles, radiación e inmunoterapias, dijo Friedmann..
Un trasplante de células madre puede ayudar al cuerpo a reemplazar la médula ósea que se ha dañado durante la quimioterapia; las inmunoterapias pueden aumentar la capacidad del cuerpo para encontrar y destruir células cancerosas por sí solo; y la radiación puede prevenir la recurrencia del cáncer, según la Organización Estadounidense del Cáncer Infantil.
Los niños con tumores de alto riesgo pueden desarrollar problemas de salud meses o años después de que el tratamiento contra el cáncer haya finalizado, lo que se conoce como "efectos tardíos". Estos efectos secundarios del tratamiento del cáncer pueden incluir problemas de crecimiento y desarrollo, pérdida de audición, disfunción reproductiva, deficiencias hormonales, como problemas de tiroides y segundos cánceres, dijo Friedmann.
